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重症肌无力

2024-03-07文章来源:
      重症肌无力( MG):是神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现的传递障碍的自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳,常于活动后加重,休息后减轻,其受累肌群均有“晨轻暮重”
      MG可发生于任何年龄,女为男的两倍。发病高峰,女为20~30岁,男为50~70岁。25%病人于21岁前起病。发病率为8~20/10万,患病率为50/10万;可发生于任何年龄,但有两个发病高峰:1)20-40岁,女性多见,多伴胸腺增生;2)40-60岁,男性多见,多伴胸腺瘤。
      本病特点:症状波动,肌肉的无力在活动后加重,休息后减轻;早晨较轻,下午或晚上加重,即“晨轻暮重”现象。

治疗:
      1.抗胆碱酯酶药物:通过抑制胆碱酯酶的活性,使释放至突触间隙的AchR存活时间延长而发挥效应。常用溴吡斯的明 15~30mg 口服,每日3~4次。可根据病情加减药物或调节服药时间。不良反应:腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、瞳孔缩小或精神症状等,阿托品对抗。

      2. 病因治疗:肾上腺糖皮质激素:部分病人在激素治疗早期出现呼吸肌麻痹。免疫抑制剂:硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞素等,注意复查血象及肝肾功能。

      3. 血浆置换/免疫球蛋白。
      4. 胸腺放疗或摘除:对胸腺增生的病人效果较好。